Maladie de Charcot : les 5 premiers symptômes qui doivent vous alerter

La maladie de Charcot est une pathologie neurodégénérative grave qui entraîne peu à peu la paralysie de tous les muscles. Les premiers symptômes apparaissent différemment d’un patient à l’autre, d’autant plus selon la forme de la maladie dont ils souffrent. Présentation. 

La maladie de Charcot en quelques mots

La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative qui touche les muscles de la motricité volontaire, depuis les membres inférieurs jusqu’à la sphère ORL. Ces derniers se paralysent progressivement, en 3 à 5 ans, jusqu’au décès. Cette évolution s’explique par l’implication des motoneurones : les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent la motricité volontaire. En cas de maladie de Charcot, les motoneurones se détruisent peu à peu. Cette maladie est essentiellement causée par la génétique.  
La maladie de Charcot est considérée comme une maladie rare : elle touche moins de 1 personne sur 2000, selon le Ministère de la santé. Environ 1600 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année en France.

Quels sont les premiers symptômes de la maladie de Charcot ?

Les motoneurones sont présents dans tout le système nerveux central : du cerveau à la moelle épinière. Les premiers symptômes de la maladie de Charcot dépendent donc du type de motoneurones touchés, qui va de pair avec leur localisation. Généralement, ces premiers signes apparaissent à partir de 60 ans et se prolongent pendant 3 à 5 ans en moyenne et, plus rarement, pendant une dizaine d’années lorsque la forme de la maladie est à évolution lente.

#1 Des troubles musculaires en cas de forme spinale

C’est le symptôme le plus fréquent en cas de SLA de forme spinale : les motoneurones touchés en premier sont situés dans la moelle épinière et vont jusqu’aux muscles périphériques du corps. La maladie démarre par une sensation de faiblesse motrice au niveau des membres supérieurs ou inférieurs, de façon localisée. Puis, cette sensation s’étend progressivement : les membres peuvent s’atrophier, devenir flasques ou raides. Ce symptôme s’accompagne de crampes et de plus petites contractions musculaires brèves et diffuses : les fasciculations. Cela entraîne la fonte progressive des muscles.
Plus rarement, la SLA peut démarrer par une atteinte des muscles du tronc. Cela provoque des difficultés à maintenir le tronc droit lors de la marche, une tête tombante voire des difficultés à respirer.

#2 Des difficultés à articuler en cas de forme bulbaire 

Lorsque ce sont les motoneurones moteurs centraux (situés dans le cortex moteur du cerveau) qui sont atteints en premier, on parle de SLA de forme bulbaire. Dans ce cas, le premier symptôme consiste en des difficultés à articuler. Elles sont très vite associées à un excès de salive et des troubles de la déglutition qui se manifestent sous forme de fausses routes. 

#3 Une perte de poids

En réalité, cette perte de poids peut débuter une dizaine d’années avant le début des symptômes précédemment énoncés. Elle n’est pas un symptôme en tant que tel, mais un signe avant-coureur de la maladie. Plus cette perte de poids est importante, plus la SLA progresse rapidement. Un signe qui s’explique cérébralement : chez les patients atteints de la maladie de Charcot, l’hypothalamus (zone du cerveau qui contrôle les interfaces entre le cerveau et le reste de l’organisme) est plus petit. 

#4 Des troubles du sommeil

Un symptôme fréquent et également annonciateur de la maladie de Charcot. Ces troubles sont eux aussi causés par la taille anormale de l’hypothalamus, car cette partie du cerveau contribue notamment au bon déroulement du rythme circadien.   

#5 Dans certains cas, des signes de démence fronto-temporale

Les personnes atteintes de la SLA ne souffrent pas directement de ce type de démence, mais peuvent présenter des symptômes qui lui sont généralement associés : altération de la parole ou encore du débit verbal. Là encore, plus la maladie progresse rapidement, plus ces symptômes sont prononcés.

Maladie de Charcot : quelle évolution ?

La faiblesse musculaire localisée s’aggrave et se diffuse progressivement à l’ensemble du corps. Il en va de même pour les fasciculations. S’il s’agit d’une maladie de Charcot de forme spinale, celle-ci finit par évoluer en forme bulbaire et inversement. En parallèle, une forte émotivité est associée à l’ensemble de ces symptômes. 
Au dernier stade de la maladie, les muscles de la respiration sont atteints, ce qui finit par provoquer une insuffisance respiratoire. Cette dernière finit par entraîner la remise en question du pronostic vital des patients, jusqu’au décès. 
La recherche médicale travaille activement à mieux connaître les différentes formes de la maladie de Charcot, afin de trouver des traitements adaptés efficaces. Plusieurs essais cliniques sont en cours et des traitements innovants venus des Etats-Unis sont déjà accessibles, mais sous certaines conditions.