Lupus érythémateux disséminé : causes, symptômes, traitements

Le lupus est une maladie auto-immune connue sous plusieurs appellations. Ses symptômes sont variables et concernent plusieurs parties de l’organisme. 

Qu’est-ce que le lupus érythémateux disséminé ?

Cette maladie est connue sous plusieurs appellations : lupus érythémateux disséminé, lupus érythémateux systémique ou encore lupus systémique. Cette pathologie auto-immune est dite « systémique » car elle atteint plusieurs organes (articulations, reins, péricarde, poumons, système nerveux, sang…). 
Le lupus se manifeste de diverses manières d’un patient à l’autre, mais la plus fréquente consiste en une éruption cutanée au niveau du visage. À cela s’ajoutent des anomalies biologiques comme la présence d’anticorps antinucléaires (c’est-à-dire qui sont dirigés contre certains constituants des cellules, comme l’ADN natif).
Le lupus concerne majoritairement les femmes (dans 90% des cas d’après l’Assurance maladie), généralement vers la puberté ou la ménopause. Le pic de fréquence survient entre 30 et 39 ans.  

Lupus érythémateux disséminé : quelles causes ?

Le lupus étant une maladie auto-immune, cela signifie que le système immunitaire est impliqué. Plus précisément, ce dernier se dérègle et produit des anticorps spécifiques : des auto-anticorps et des globules blancs nommés lymphocytes. Produits en excès, ceux-ci sont responsables d’une réaction inflammatoire et de lésions sur divers tissus de l’organisme : peau, vaisseaux, muscles, articulations, etc. 
Les causes de ce dérèglement immunitaire sont encore méconnues, mais certains facteurs ont pu être identifiés : 

• Les hormones : le lupus survient le plus souvent chez les femmes en âge de procréer. La grossesse peut également déclencher un lupus qui ne s’était pas manifesté jusque-là, en raison des nombreux changements hormonaux qu’elle entraîne. 

• Une prédisposition génétique : plusieurs membres d’une même famille sont atteints de lupus dans 10% des cas (source : Assurance maladie). Plusieurs gènes différents sont vraisemblablement impliqués, bien qu’ils n’aient pas encore été tous identifiés.

• Certains médicaments : les anticonvulsivants, les bêta-bloquants et certains antibiotiques peuvent parfois favoriser l’apparition d’un lupus. Si un médicament est mis en cause, les symptômes s’arrêtent lorsque le traitement est interrompu. 

• Des éléments extérieurs comme les rayons UV issus du soleil, le tabac ou l’exposition à certains virus : le virus d’Epstein Barr et le cytomégalovirus, notamment. 

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé

Les symptômes de la maladie sont particulièrement variés d’une personne à l’autre. Ils apparaissent lors d’une poussée et sont généralement associés à une fièvre modérée mais qui dure, une perte d’appétit, des douleurs articulaires (qui concernent diverses articulations : genoux, doigts, poignets, pieds et chevilles) et une fatigue importante. Les symptômes sont répartis en fonction des zones du corps :

• Peau et cuir chevelu : éruption cutanée sur le visage, sous forme de plaques rouges, en particulier sur les zones exposées au soleil. Cette éruption prend la forme d’un masque en forme « de loup » (d’où l’appellation de la maladie, puisque « lupus » signifie « loup » en latin), autour des yeux, sur le nez et les pommettes. Elles peuvent s’accompagner d’un œdème plus ou moins prononcé, notamment au niveau des paupières. Ces lésions peuvent aussi se retrouver au niveau du décolleté ou encore des mains. D’autres atteintes cutanées d’évolution lente et de différentes formes peuvent atteindre d’autres zones du corps. Au niveau des muqueuses, il peut y avoir des aphtes dans la bouche voire dans le nez et dans le pharynx. Au niveau du cuir chevelu, une perte de cheveux diffuse peut se manifester. Elle disparaît une fois le traitement mis en route.

• Les articulations douloureuses atteintes par le lupus sont chaudes et enflées, en particulier la nuit. Des douleurs musculaires peuvent parfois y être associées.

• Atteintes vasculaires : les personnes souffrant de lupus sont souvent atteintes de la maladie de Raynaud également. Par ailleurs, le lupus peut se manifester par une phlébite ou diverses manifestations d’une thrombose artérielle : accident vasculaire cérébral, embolie pulmonaire, infarctus du myocarde, etc. 

• Des symptômes cardiaques et respiratoires, considérés comme une complication du lupus. Toux, douleurs thoraciques ou essoufflement survenant en cas de lupus avéré peuvent révéler une péricardite ou une pleurésie (inflammation de la plèvre, la membrane qui entoure les deux poumons). 

• Une atteinte des reins : bien que moins fréquente, elle est de gravité variable. Dans le pire des cas, elle peut évoluer vers une insuffisance rénale chronique. 

• Des troubles neurologiques ou psychiques : plus rares, ils concernent environ 10% des patients atteints de lupus. Maux de tête, épilepsie, troubles de l’humeur, confusion, dépression, troubles de la mémoire et de la concentration, somnolence… font partie des principaux symptômes concernés.

Lupus : quelle évolution ?

Le lupus étant une maladie chronique, il évolue par poussées qui peuvent être favorisées par divers facteurs : 

• Une exposition au soleil ; 

• Une infection ;

• L’arrêt brutal du traitement ; 

• Des modifications hormonales (en cas de grossesse ou de changement de pilule contraceptive, par exemple) ;

• Une perturbation émotionnelle. 

En période de rémission, les symptômes disparaissent mais certaines anomalies biologiques peuvent perdurer. Ces phases sont d’une durée variable qui peut aller jusqu’à plusieurs années. La prise en charge précoce de la maladie, mais aussi la ménopause peuvent aider à diminuer les poussées et éviter les complications. 

Prise en charge du lupus érythémateux disséminé

Le lupus ne se guérit pas, mais la prise en charge précoce et adaptée permet d’atténuer les poussées et de les prévenir. 

Le diagnostic du lupus

Le diagnostic est effectué par la collaboration de plusieurs professionnels de santé, à commencer par votre médecin traitant. Les spécialistes sont ensuite sollicités en fonction de vos symptômes et contribuent à confirmer le diagnostic : dermatologue, rhumatologue, néphrologue… Des examens complémentaires sont prescrits en complément des consultations : 

• Un bilan sanguin permettant de doser certains anticorps caractéristiques du lupus et de rechercher d’autres anomalies biologiques. 

• Divers examens sont réalisés pour déterminer les organes atteints par la maladie : analyses d’urine, radiographies, échographies, scanners, imagerie par résonance magnétique (IRM), échodoppler, biopsies, ponction lombaire, etc. 

Si l’ensemble de ces résultats révèle plusieurs anomalies (en particulier le bilan sanguin), le lupus est confirmé.

Lupus érythémateux disséminé : quels médicaments ?

Les traitements en cas de lupus sont adaptés à votre situation. Le choix des médicaments dépend des organes touchés et de la gravité de leur atteinte. Divers médicaments, parfois associés, peuvent être prescrits : 

• Des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et des antalgiques utilisés sur une courte durée pour soulager les douleurs articulaires. 

• Des antipaludéens de synthèse en raison de leurs propriétés anti-inflammatoires et de leur action sur le système immunitaire. Ils sont efficaces pour les atteintes de la peau et des articulations. Attention : un bilan ophtalmique avec réalisation d’un fond d’œil doit être réalisé avant la mise en place du traitement.

• Des corticoïdes : ils sont prescrits en cas d’atteinte rénale, neurologique ou cardiaque. Administrés par voie intraveineuse ou en comprimés, voire appliqués localement en gel ou en crème en cas d’atteinte cutanée, ils sont ensuite progressivement diminués.

• Des immunosuppresseurs : ils sont prescrits pour traiter les atteintes graves d’organes, notamment le cerveau et les reins. Un suivi médical particulièrement rigoureux doit être mis en place si ces médicaments sont prescrits.

• Des biomédicaments : il s’agit d’anticorps monoclonaux administrés par voie intraveineuse en milieu hospitalier. Ils sont prescrits dans les formes sévères de lupus, pour lesquelles les traitements précédents n’ont pas été efficaces.

Ces médicaments sont associés à un traitement de fond mis en place pour prévenir d’autres poussées. Ce traitement est choisi de manière à entraîner le moins d’effets secondaires possible. Les médicaments composant ce traitement de fond peuvent être : 

• Des antipaludéens de synthèse, prescrits dans la majorité des cas, sauf en cas d’allergie ou d’atteinte de la rétine. 

• Des corticoïdes prescrits à faible dose en traitement de fond, après avoir été administrés à forte dose lors d’une poussée.

• Plus rarement, des immunosuppresseurs à faible dose pour contrôler l’inflammation et maintenir la rémission.

Les traitements complémentaires

D’autres formes de traitements sont possibles : 

• Des infiltrations de corticoïdes au niveau des articulations douloureuses.

• Des séances de kinésithérapie.

• Une prise en charge psychologique, si besoin.

En outre, pour prévenir d’éventuelles complications du lupus, certaines pathologies doivent être traités : 

• Une hypertension artérielle qui pourrait aggraver une atteinte rénale.

• Une hypercholestérolémie qui peut favoriser des complications cardiovasculaires.

• De l’ostéoporose, une maladie osseuse traitée dans ce cas avec de la vitamine D et du calcium. 

• D’éventuelles infections qui peuvent être prévenues avec certains vaccins recommandés aux personnes souffrant de lupus. Attention, les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués en cas de maladie auto-immune.